的成人斯蒂尔病一例》。扎西点开全文,快速浏览了一遍。病例报告里描述的病人,和他在病房里看到的那个患者几乎一模一样,中年男性,发热、关节痛、皮疹,后来出现意识模糊。所有的自身抗体都是阴性的,血沉和C反应蛋白轻度升高,脑脊液正常,最后诊断为成人斯蒂尔病。扎西的心跳加速了,他继续往下看。文章里说,成人斯蒂尔病是一种罕见的自身炎症性疾病,病因不明,以发热、关节痛、皮疹为主要表现,可以累及多个系统,包括中枢神经系统。诊断没有特异的实验室指标,主要依靠临床标准和排除其他疾病。目前常用的诊断标准是山口标准,主要标准:发热≥39度持续一周以上,关节痛持续两周以上,典型皮疹,白细胞≥10×109/L;次要标准:咽痛,淋巴结肿大,肝脾肿大,肝功能异常,类风湿因子和抗核抗体阴性。符合五项或以上,其中至少两项主要标准,即可诊断。扎西把山口标准抄下来,对照患者的临床表现。发热—一有,但只有三十八度多,没有达到三十九度,不符合主要标准。关节痛一一有,持续半年,符合主要标准。典型皮疹——有,符合主要标准。白细胞——正常,不符合主要标准。咽痛——患者没有提到,不符合次要标准。淋巴结肿大——患者没有查到,不符合次要标准。肝脾肿大一一没有,不符合。肝功能异常——患者肝功能正常,不符合。自身抗体阴性————符合次要标准。算下来,只有三项——关节痛、皮疹、自身抗体阴性。不够五项。扎西皱起了眉头,不符合山口标准,那就不是成人斯蒂尔病。他继续往下看文献。后面有一篇综述,讨论了成人斯蒂尔病的不典型表现。文章说,有些患者的发热可能达不到三十九度,有些患者的白细胞可能正常。对于这些不典型的病例,诊断更加困难,需要排除所有其他可能性。他放下这篇文献,又搜了几篇相关的。有一篇来自《风湿病学年鉴》的文章,讨论了一种叫做“自身炎症综合征”的疾病谱。文章说,有些患者表现为反复发热、关节痛、皮疹,但不符合任何已知的自身炎症性疾病的诊断标准。这些患者可能属于“未分类的自身炎症综合征”。诊断依靠临床表现和排除其他疾病。治疗上,糖皮质激素和IL-1拮抗剂可能有效。扎西把这几篇文献打印出来,又查了一些关于自身炎症性疾病的资料。他花了整整一个下午,把所有相关的文献都看了一遍。然后他在笔记本上画了一张思维导图,以患者的症状为中心,列出所有可能的诊断,然后用排除法一个一个排除。感染性疾病——患者反复发热半年,但没有感染的局部表现,病原体检查阴性,抗感染治疗无效,可能性不大。肿瘤性疾病——患者没有原发肿瘤的证据,肿瘤标志物正常,PET-CT还没有做,但可能性也不大。风湿免疫病——患者有发热、关节痛、皮疹,但所有自身抗体阴性,不符合典型的风湿免疫病。自身炎症性疾病——符合,但不知道具体是哪一种。药物反应——患者没有长期服药史,排除。甲状腺功能亢进——患者甲状腺功能正常,排除......扎西现在深刻的体会到,一个优秀的医生必须学会查英文文献,这样才能学习全世界医生的经验。他合上笔记本,看了看表,已经下午六点了。他站起来,拿着那些文献,往杨教授的办公室走去,杨教授还没下班。他正在看一份mRI片子,看见扎西进来,他放下片子:“查到了?”扎西把文献放在桌上,开始汇报。他把自己查到的所有资料,自己的分析过程,排除其他诊断的理由,一一说了出来。最后,他说出了自己的结论:“杨教授,我怀疑这个病人是自身炎症性疾病,可能是成人斯蒂尔病的不典型表现,也可能是未分类的自身炎症综合征。建议做全身PET-CT,排除潜在的肿瘤和感染。同时查血清铁蛋白和糖化铁蛋白——成人斯蒂尔病患者的血清铁蛋白通常显著升高,糖化铁蛋白比例下降。如果铁蛋白显著升高,就可以支持诊断。”杨平听完,没有马上说话,他翻开那些文献,一页一页地看,看完后他拨通刘主任的手机。“刘主任,您好,15床那个病人,我建议查一下血清铁蛋白和糖化铁蛋白。对,还有全身PET-CT。好,谢谢。”挂了电话,他看着扎西:“跟上次一样,结果出来之后,你来分析。”扎西点头。三天后,检查结果陆续出来了。血清铁蛋白1500纳克每毫升,正常值是20到200。糖化铁蛋白比例百分之二十,正常值是百分之五十以上。铁蛋白显著升高,糖化铁蛋白比例显著下降。这是成人斯蒂尔病的典型表现。PET-CT也出来了,没有发现任何肿瘤或感染的证据。全身没有异常代谢增高灶,只有脾脏轻度增大。扎西拿着这些结果,去找杨平。杨平看了结果,点点头:“诊断明确了,成人斯蒂尔病,累及中枢神经系统,看来你学会了查文献,既然诊断明确了,治疗就跟上去吧。”扎西说出自己的治疗方案:“糖皮质激素,甲泼尼龙冲击治疗,然后口服泼尼松缓慢减量。如果效果不好,可以加用IL-1拮抗剂,比如阿那白滞素,或者IL-6拮抗剂,比如托珠单抗。”“你发现没有,激素还很多场景可是使用,有些场景是唯一的方法,优秀的医生必须掌握激素的使用。”杨平提醒他。这个病人还是扎
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